Ictus isquémico presumiblemente perinatal: factores de riesgo, hallazgos clínicos y radiológicos / Presumed perinatal ischemic stroke: risk factors and clinical and radiological findings

Introducción. El ictus isquémico presumiblemente perinatal es una causa frecuente de secuelas neurológicas importantes. Los objetivos del estudio son describir las características clínicas y los factores de riesgo implicados, y analizar las diferencias según su origen vascular. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo que incluye pacientes con diagnóstico de ictus isquémico presumiblemente perinatal atendidos en un hospital terciario entre 1990-2015. Resultados. Se incluyeron 44 pacientes: 24 (55%) fueron de origen arterial, frente a 20 (45%) de origen venoso. El diagnóstico fue significativamente más tardío en los de origen venoso que en los de origen arterial (14 y 8 meses respectivamente; p = 0,025). La mayoría comenzó con un déficit motor (90%), y las crisis epilépticas y el retraso psicomotor global fueron menos frecuentes en ambos grupos (< 5%). La prevalencia de epilepsia posterior fue significativamente más frecuente entre los de origen arterial (p = 0,020). Se analizaron los factores de riesgo teóricamente implicados en su patogenia: prenatales, obstétricos, perinatales, protrombóticos y cardíacos, sin hallarse diferencias significativas en la presencia de éstos entre los infartos arteriales y los venosos. Encontramos la presencia de al menos una alteración en el estudio de hipercoagulabilidad en el 48,3% de los pacientes. Conclusión. Es preciso investigar el papel que desempeñan los factores de riesgo implicados en el ictus isquémico presumiblemente perinatal para establecer medidas preventivas. Su diagnóstico es más tardío si el origen es venoso (AU)

Introduction. Presumed perinatal ischemic stroke is a frequent cause of neurological sequelae. We aimed to describe the different clinical findings and risk factors and to analyse the differences according the vascular origin. Patients and methods. Retrospective, descriptive study of patients diagnosed with presumed perinatal ischemic stroke attended at a tertiary pediatric hospital from 1990 to 2015. Results. 44 patients were included. A total of 24 patients (55%) had arterial ischemic stroke and 20 (45%) had periventricular venous infarction. Delay in diagnosis was significantly higher in patients with periventricular venous infarction compared to those with arterial ischemic stroke (14 and 8 months respectively; p = 0.025). Most patients presented with asymmetrical motor development (90%), only < 5% with seizures or non motor delays. Subsequent epilepsy at follow-up was significantly more prevalent in arterial ischemic stroke group (p = 0.020). We determined risk factors theoretically involved in the pathogenesis of presumed perinatal ischemic stroke: prenatal, obstetrical, perinatal, prothrombotic and cardiac. No significant differences between risk factors and vascular origin were found. Prothrombotic abnormalities were common (48.3%). Conclusions. Investigation in risk factors implicated in presumed perinatal ischemic stroke is required to develop prevention strategies. Delay in diagnosis is higher in periventricular venous infarction group (AU)

Alteraciones del lenguaje en la cerebelitis aguda: más allá de la disartria / Language disorders in acute cerebellitis: beyond dysarthria

Introducción. La cerebelitis aguda es una de las principales causas de síndrome cerebeloso en la infancia. Entre un amplio elenco de manifestaciones, en el que predominan la cefalea y la ataxia, podemos encontrar otras menos habituales, aunque interesantes, como las alteraciones del lenguaje, más allá de la bien conocida disartria cerebelosa. Las diferentes combinaciones en que pueden aparecer los síntomas, especialmente cuando no se acompañan de ataxia, hacen de este cuadro un verdadero reto para el clínico. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes, de 2 y 4 años, con clínica, pruebas de laboratorio y neuroimagen compatibles con cerebelitis aguda parainfecciosa, que asociaron una llamativa alteración del lenguaje, uno en forma de mutismo cerebeloso y otro en forma de hipofluencia y agramatismo, y este último cursaba además en ausencia de ataxia. La evolución de ambos casos fue buena, y persistieron leves alteraciones del habla en el seguimiento posterior. Conclusiones. Casos como éstos amplían el espectro de manifestaciones clínicas de la cerebelitis aguda. Cada vez cobra mayor importancia la participación del cerebelo en procesos neurocognitivos como el lenguaje y, aunque muchos aspectos son aún especulativos, alcanzar a definir su verdadero papel tendrá una repercusión en el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico a largo plazo de estos pacientes (AU)

Introduction. Acute cerebellitis is one of the main causes of cerebellar syndrome in infancy. Among the wide range of manifestations, headache and ataxia being the most predominant, we can find other less frequent, although nonetheless interesting, ones, such as language disorders, which go beyond the well-known cerebellar dysarthria. The different combinations in which the symptoms can appear, especially when not accompanied by ataxia, make the condition a real challenge for the clinician. Case reports. Two patients, aged 2 and 4 years, with clinical features, lab tests and neuroimaging results consistent with parainfectious acute cerebellitis. Both of them also presented a striking language disorder, one in the form of cerebellar mutism and the other in the form of hypofluency and agrammatism, the latter also developing in the absence of ataxia. Both cases progressed favourably, and mild speech alterations persisted in the follow-up visits. Conclusions. Cases such as these expand the range of clinical manifestations of acute cerebellitis. The involvement of the cerebellum in neurocognitive processes like language is becoming increasingly more important and, although many aspects are still only speculations, managing to define its true role will have important repercussions on the diagnosis, treatment and long-term prognosis of these patients (AU)

Hipotensión intracraneal idiopática asociada a disrafismo espinal oculto / Idiopathic intracranial hypotension associated with occult spinal dysraphism

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Respuesta terapéutica a piridoxina y piridostigmina en un caso pediátrico de polineuropatía periférica y craneal grave por vincristina / Therapeutic response to pyridoxine and pyridostigmine in a paediatric case of severe peripheral and cranial polyneuropathy due to vincristine

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